我们大脑中的“垂体”是人体神经-内分泌系统的总司令部,位于大脑腹侧面是神经内分泌组织,由腺垂体和神经垂体组成,而“垂体腺瘤”则是来源于垂体本身的一种良性肿瘤, 约占神经系统肿瘤的10%。垂体腺瘤可以发生于任何年龄,但以30~50岁者居多。

  据哈医大四院微创神经外科二病房专家王宏伟介绍,垂体腺瘤的主要临床表现有头痛、视力视野障碍和相应功能性垂体腺瘤症状体征。诊断可依据相应临床症状、内分泌学检查和影像学检查。治疗上以手术治疗为主,术后可辅以放疗和药物治疗。由于垂体腺瘤复发率较高,患者需长期定时复查,观察临床症状、监测垂体功能和行影像学检查以进行疗效评价。

  1、垂体瘤是如何分类的?

  根据大小,垂体腺瘤分微腺瘤(直接小于1cm)和大腺瘤(直接大于等于1cm)。

  根据肿瘤分泌的激素情况 分泌乳素腺瘤(PRL腺瘤) 、生长激素腺瘤(GH腺瘤)、促肾上腺皮质激素腺瘤(ACTH腺瘤)、促甲状腺激素腺瘤(TSH腺瘤)等,不分泌激素的称为无功能垂体腺瘤。

  (1)泌乳素瘤(PRL腺瘤)

  约占垂体腺瘤的40%-60%,多为微腺瘤,症状较少。常见于年轻女性,月经周期不规律、甚至闭经,青年女性无法怀孕,以及非哺乳期的异常乳汁分泌等,90%的男性患者会因慢性高泌乳素血症导致性欲减退和阳痿。

  (2)生长激素腺瘤(GH腺瘤) 

  约占功能性垂体腺瘤的20%-30%。在青春期前起病者表现为巨人症,成年人发病表现为肢端肥大症。

  (3)促肾上腺皮质激素腺瘤(ACTH腺瘤) 

  约占垂体腺瘤的5%-15%。主要表现为库欣综合征(Cushing’s syndrome),引起“满月脸”、“水牛背”、“向心性肥胖”等症状

  2、治疗方式有哪些?

  不是所有的垂体瘤都需要手术治疗。功能性垂体腺瘤中的泌乳素瘤一般就不用手术治疗,因为泌乳素瘤通常对多巴胺受体激动剂类药物治疗的反应良好;此外,直径小于25px的无功能性垂体腺瘤(即垂体微腺瘤)可先不急于手术治疗,可以通过定期MRI检查随访观察肿瘤是否呈进行性增大生长,再决定是否需要行手术治疗。如果无功能的微腺瘤不长大,也就不必进行手术,除此之外,大多数垂体腺瘤都需要外科干预,手术切除是治疗垂体腺瘤的主要方法,经鼻蝶入路神经内镜技术微创手术切除肿瘤是目前垂体瘤主要手术方式。因为不需要开颅,没有开颅相关的手术并发症,深受患者和医生欢迎。但是经鼻微创手术也有相应的手术风险,如脑脊液鼻漏、颅内感染、嗅觉减退或消失、鼻腔不适等,但随着神经内镜技术的不断进步,这些并发症发生率越来越低了,而且绝大多数都能治好。放射治疗能有效控制垂体腺瘤生长,但目前很少单独用来治疗新诊断的垂体腺瘤。需要放射治疗的病人包括①无功能性垂体腺瘤患者:包括不能手术、手术后肿瘤复发或进展和手术无法切除的垂体腺瘤。②功能垂体腺瘤患者:手术最大限度切除和药物治疗后激素未能控制者,肿瘤继续生长又不能再手术者,肿瘤复发或手术无法切除者。

  3、垂体瘤手术后有哪些特别需要注意的?

  (1)后续用药

  垂体瘤术后出现垂体功能低下需要进行激素替代治疗,常用替代激素有糖皮质激素醋酸泼尼松(强的松)、甲状腺素优甲乐和控制尿量的醋酸去氨加压素(弥凝)等。服用糖皮质激素应该严格按医嘱,不能擅自停药或停药过快,否则有可能诱发垂体危象,导致昏迷甚至死亡。服药过程中,遇到应激情况时需根据应激程度增加剂量,如感冒时服药剂量即应加倍。服药时间超过两周,一定要在医师的指导下逐渐减量和停药。在减药过程中如果出现乏力、精神萎靡,需及时恢复原剂量用药;减量停药时间要超过两周。甲状腺素替代治疗也不能随意停药,要定期复查激素水平,根据复查结果调整用药剂量。

  (2)紧急情况处理

  患者术后病情突然变化很常见,即使出院后仍时有发生。出院后常见病情变化有以下几种:

  ①脑脊液鼻漏:主要出现在经鼻手术后,表现为经鼻腔或口腔流出无色透明液体,有咸味;发生前常有用力大便、咳嗽、打喷嚏等使颅内压突然升高的诱发因素。量小的脑脊液鼻漏,如偶尔几滴不伴有头痛、发热者,可以密切观察;量大的脑脊液鼻漏需要及时就医。

  ②口渴与尿崩:主要发生在垂体瘤、颅咽管瘤等鞍区肿瘤术后。应认真准确地记录每日出入量及每小时尿量,24小时尿量超过3000毫升或连续两小时尿量均超过300毫升可视为尿崩,可以口服弥凝控制尿量;如果一天口服3-5片弥凝仍不能控制在3000毫升以内,应尽早就诊。

  ③精神萎靡或意识障碍:主要表现为不愿说话、不想进食、不活动,睡眠明显增多,甚至深睡不醒,是垂体瘤术后最严重、最复杂的紧急情况。特别容易发生在垂体瘤术后突然停用激素和大量尿崩后。一旦出现精神萎靡,尤其是意识障碍,应立即就近就诊。

  (3)复查和随访

  垂体瘤术后以及上述后续治疗都完成后还要定期复查随访。一方面是观察治疗效果、可能的副反应和及时调整用药;另一方面是观察肿瘤是否切除干净、有无肿瘤复发。垂体瘤术后第6周~12周进行垂体激素检测,垂体功能紊乱者给予激素替代治疗或调整激素用量。术后3个月复查垂体MRI观察有无肿瘤残留;激素替代治疗者,应每月监测激素水平,及时调整替代治疗。病情平稳后,可每3个月评估垂体及各靶腺功能,调整激素替代治疗。 

  垂体腺瘤手术治疗效果良好,60%-90%患者可以完全切除肿瘤。但垂体腺瘤复发率较高,资料报道复发率为7%-35%,复发垂体瘤还可以再手术或放射治疗。因此,垂体腺瘤患者需定期随诊,观察临床症状、监测垂体功能和行影像学检查以进行疗效评价。总的来说,大多数垂体瘤可以治好或长期带瘤生存。垂体瘤恶变为垂体癌的可能性非常小。

  我院微创神经外科二科致力于开展神经内镜技术微创治疗垂体腺瘤,并已完成数十例内镜下微创手术,并牵头与内分泌科、妇产科、耳鼻喉头颈外科、眼科、医学影像科、病理科合作成立了垂体腺瘤MDT门诊,为垂体腺瘤及术后患者服务。