（哈市儿童医院 魏然）2016年1月6日，哈尔滨市儿童医院李怀宁副院长带领心外团队与哈医大二院心外科蒋树林教授团队，哈医大四院胸外科崔键教授团队合作，历时7.5小时，为一名世界上罕见的Cantrell五联症患儿成功一次性完成右旋心单心房房间隔（4.5X5.5cm）成型术，室缺修补（1.8X2.5cm），右室流出道疏通，肺动脉辦成形，左肺动脉松解扩张，三尖辦成形，左室憩室（1.5X2.5X3.5cm）切除，左心室成形，双肋弓离断带蒂腹直肌游离胸廓成形，膈肌上移，腹壁疝修补等多项手术，经过一周的术后监护治疗，目前患儿恢复良好。

市儿童医院李怀宁副院长、哈医大二院心外科蒋树林教授，哈医大四院胸外科崔键教授为孩子进行手术

　　Cantrell五联症又称天使之心，主要表现为体表可看到心脏跳动，包括心脏，胸骨，心包，膈肌，腹肌（腹壁）五种畸形。世界上非常罕见，先 天性发育畸形，1958年Cantrell医生发现，国外文献报道发病率0.0005%（五百万分之一）以下， 死亡率高达60%。全世界从有记录至 2013年只有200例此类心脏先天畸形，国内仅报道过10余例，黑龙江省首例。

术后，李怀宁副院长检查孩子状况

　　据专家介绍，这一复杂的心脏、胸腹壁畸形用以往常规诊断方法已无法在术前准确地判断出畸形的具体形态。为了更好的设计手术，手术团队利用3D打印技术在术前多次讨论确定手术计划，并在打印出的3D模型上推演手术过程，预演手术意外情况的处理，为成功手术奠定基础。对于这种罕见的先天畸形，国内外大多数手术成功的报道都是婴儿，即小于2岁，而本例患儿为一9岁少儿。婴儿由于生长迅速，再生能力强，所以对于手术重建是相对容易的，手术成功的关键在于 心脏畸形的矫形效果。而对于少儿来说，其胸壁、腹壁及周围骨骼组织位置固定，生长相对缓慢，为手术重建带来了很大难度。另一方面，患儿心脏复杂畸形，相对 于正常儿童其血液携氧能力下降，身体抵抗能力差。如果用人工异体材料修复大面积缺损的话，势必增加植入物术后感染可能，给患儿术后恢复带来巨大风险。经过反复讨论商定，手术团队决定用患儿自身腹直肌作为胸壁和腹壁缺损的重建材料。这样就可以避免异体植入物带来的巨大感染风险。如此一期修复这样复杂的先天畸形，目前国内外还没有报道。

　　背景报道：

　　家住我省五常市小雪，今年9岁，刚出生时就发现与正常孩子不一样，心脏外露于胸腔外，下部仅有皮肤组织包裹，通过皮肤可以看到心脏跳动，听诊心脏有杂音。生后孩子喂养和生长发育都正常，因家里经济条件困难一直没有做系统的心脏检查。父亲在当地的矿山工作，早上3点多出门，工作到晚上6点。母亲没有工作，家里有9分地。奶奶体弱多病，爷爷最近去世，村里照顾又分了9分地，现在全家共有1亩8分地。因小雪出生即发现心脏只有一层皮肤包裹，当地医生告 知可能活不过2、3岁，所以母亲又生下了小雪弟弟，现在8岁，在当地上学。小雪入院前在当地上学，由于家距离学校远所以寄宿于学校附近的家庭里，每周自行 坐车再步行回家一次，路途约需1个多小时。  

　　2015年12月，小雪的姑姑带着借来的3000多元钱决定带她看病，看看有没有治疗的希望。哈尔滨市儿童医院李怀宁副院长初次接诊了这个特殊的患者，经过详细检查，诊断为Canttell五联症，先天性心脏病，心脏异位，法鲁氏四联症，房间隔继发孔缺损，左室心尖部憩室等多发病症。患者心脏位 置异常，位于胸腹腔之间，左室心尖部向外突起呈鸟嘴状，向右下旋转移位。同时伴有胸骨下段缺如，上腹部正中肌肉组织缺如，部分腹腔内容物由皮肤包裹，疝出 体表，可还纳。以及膈肌前部缺损，脾脏位置略后移，肝左叶左移。  

　　2015年12月31日，李怀宁副院长又邀请了哈医大二院心外科蒋树林教授、哈医大四院胸外科崔健教授联合为小雪进行会诊。1月4日，专家团队又齐聚儿童医院，在一起联合讨论手术治疗方案。该病人年龄较大，除心脏多发畸形外，由于胸骨，胸廓硬度较大，增长手术难度，术前讨论包括对患儿胸骨裂，膈 肌缺如，心包缺如，腹壁缺如等畸形的矫治方案，利用CT扫描，后重建，模拟3D打印技术，为患儿设计多种方案，保证手术成功。最后确定1月6日为小雪实施 手术。 

　　哈尔滨市儿童医院启动了“心”希望爱心基金为小雪进行医疗救助。1月6日8时30分，小雪由医护人员护送进入手术室，首先进行麻醉、建立体外循环，然后由三位省内著名的心胸外科专家轮番接力手术。患者胸部手术，由哈尔滨市儿童医院李怀宁副院长带领心外团队与哈医大二院心外科蒋树林教授团队共同完成，为患者进行心脏畸形修复，成功为患儿一次性完成右旋心单心房房间隔（4.5X5.5cm）成型术，室缺修补（1.8X2.5cm），右室流出道疏通， 肺动脉辦成形，左肺动脉松解扩张，三尖辦成形，左室憩室（1.5X2.5X3.5cm）切除，左心室成形等。哈医大四院胸外科崔健教授团队进行双肋弓离断 带蒂腹直肌游离胸廓成形，前下心包缺失修补，膈肌上移，腹壁疝修补一次完成。历时7.5小时，共完成十二项手术，患儿于17时许送入重症医学科监护治 疗。