来源:生活报

  原标题:女孩乳牙掉后不长新牙皮肤像50岁 牙医检查发现是先天性罕见病

  生活报11月6日讯 “对这个11岁的女孩印象很深,她皮肤干燥、面容衰老、眉毛淡而稀疏,嘴唇褶皱就像牙都掉光的老人,拍片才发现基本没有恒牙牙胚。”在哈市从医14年的儿童牙医姜萍告诉生活报记者,近日,一位父亲带女儿来诊所咨询换牙问题时,却意外地发现,女孩得的不是牙病,而是一种罕见的先天遗传性疾病:外胚叶发育不良综合征。

  女孩乳牙掉落后没长新牙11岁的皮肤看起来像50岁

  今年年初,赵先生带女儿小红来到位于哈市清滨路的一家口腔诊所咨询,“女儿11岁了,早就到了换牙的年龄,而乳牙掉落了好多年,一直没长出新牙。”赵先生说,自己也是这两年才发现问题的严重性,随即带她去几家大医院求医,拍出片子后,大夫给出的结论都是,需要镶牙。这么小的孩子就要镶牙,赵先生一时不能理解,于是在朋友介绍下,来到了这家专业从事儿童牙病医治的口腔诊所。

  姜萍从医14年,专职儿童牙医也已有4年多的经验,当她第一次看到小红时,第一反应是,孩子得的不是牙病。“孩子一进来,我看她的状态就不像是一个11岁的孩子,皮肤状态像50岁的人,特别干燥,眉毛稀疏,拿片子一看,发现女孩先天恒牙大量缺失,基本没有恒牙牙胚。”姜萍告诉记者,孩子的症状符合一种遗传性的染色体隐性遗传——外胚叶发育不良综合征。

  原是外胚叶发育不良综合征尚无有效治疗方法

  在跟赵先生聊天的过程中,姜萍了解到,这几年除了牙病,他带孩子看的最多的是皮肤病。“孩子不太爱出汗,所以总是体温高,皮肤还干燥,去很多大医院看过,没有一个皮肤病大夫把这个症状跟她的牙病结合在一起,也没有牙科大夫结合皮肤病给出综合诊断意见的。”赵先生说。姜萍告诉记者,她还将孩子的照片和X光片发给了天津一位著名的儿童牙医专家,得到的结论都是,病症符合外胚叶发育不良综合征。

  生活报记者了解到,先天性外胚叶发育不良又称先天性外胚层发育不良综合征。是一组外胚层发育缺损的先天性疾患,累及皮肤及其附属结构如牙和眼,间或波及中枢神经系统,有时可伴有其他异常。患者会出汗少或无汗症状,额头凸出,颧骨高而宽,鼻梁塌陷如马鞍形,鼻尖小且上翘,口唇增厚,似早老。此外,患者牙齿会有异常,会有乳牙及恒牙完全缺失或部分缺失,牙龈萎缩,唾液腺发育不良等症状。据《儿童口腔病学》介绍,无汗型发病率为1/100000。据了解,此病尚无有效治疗方法,应限制体力劳动,不宜在热环境中生活。姜萍已建议赵先生,最大程度地保留小红口腔内现有的牙齿,并治疗龋齿,时机合适再做种植牙或者活动义齿修复。

  (文中赵先生和小红均为化名)