近日，哈医大一院神经外科高成、于洪伟团队为一名16岁患巨大罕见颅咽管瘤男孩，成功实施神经内镜-显微镜联合切除累及颅内多个部位的巨大颅咽管瘤。目前男孩已康复出院，重返正常生活。该病例是我省首例“双镜联合”切除颅内巨大颅咽管瘤。
一名16岁男孩因右眼视力下降，发育迟缓，连续头痛伴恶心呕吐3天到当地医院就诊，检查后发现颅内巨大肿瘤。当地医生推荐到哈医大一院进一步治疗。来到哈医大一院，经过详细的诊疗，发现患者颅内跨鞍区-鞍上区-第三脑室的等密度巨大肿瘤，边缘散在的蛋壳样钙化，结合了患者症状，诊断为巨大颅咽管瘤。
图1 术前头部CT及MRI
图2 术前导航下制作的肿瘤与周围血管关系的3D建模
图3 术后复查显示肿瘤全切高成教授的团队在颅咽管瘤的手术治疗上有着丰富的经验，即便如此，最大直径超过7cm的颅咽管瘤仍然罕见。肿瘤几乎塞满了第三脑室，出现了明显的恶心、呕吐、头痛等脑积水症状，如果不能及时切除肿瘤，那么进展的脑积水甚至可能带走这个花季少年的生命。
完善相关检查后，高成教授团队对肿瘤的手术方案进行个体化的设计：面对这个巨大且横跨多个区域的颅咽管瘤，横亘在大家面前的先是入路选择。目前主流的神经内镜经鼻-蝶窦入路无法切除三脑室内巨大的颅咽管瘤，单纯看三脑室内的肿瘤比较合理的入路是开颅经胼胝体入路。但若分两次手术来切除肿瘤的话，既增加患者的经济负担，又会存在无论是先做经鼻内镜还是先开颅，残留的肿瘤囊内容物的释放都可能引起严重的无菌性脑炎，以及残留肿瘤储蓄额等致命性问题。经讨论，高成教授团队决定：采取神经内镜经鼻和开颅经胼胝体的联合入路，一次性全切肿瘤。
两种手术入路的联合绝非1+1=2那么简单，不同入路对患者的不同体位要求、两位配合默契且水平高超的主要术者、在小小的头部周围四位手术医生的站位安排、两组配套的器械及巡回护士等，这些矛盾和冲突都需要整个手术参与的团队去一个个摆平，需要周全的术前规划和充分的准备。此外，联合入路也意味着更大的手术创伤，更高的感染风险以及可能更严重的术后并发症，对患者围手术期的管理也提出了挑战。
最终，在四位护士及麻醉师的共同协助下，开颅手术的部分由高成教授及其团队成员刘怀垒主任医师完成，内镜经鼻手术部分由团队成员于洪伟副主任医师及刘翘楚医生完成，两个手术团队于第三脑室底部顺利“会师”，实现了肿瘤的一期全切。
手术当日，这位少年的家长怀着忐忑的心情在前往手术室的电梯久久徘徊，近10个小时的等待，终于让家长看到苏醒的孩子被安全送回病房监护室。
图4 手术团队及术中情况
图5 康复后的病人及家属与手术团队合影术后，复查的头部磁共振提示肿瘤的影像学全切，既没有感染，也没有严重的离子紊乱，两周后，小男孩顺利出院，回归了正常生活。
知识链接：颅咽管瘤是一种中枢神经系统良性肿瘤，生长缓慢，但由于是位于垂体-下丘脑内分泌及生命中枢，手术造成的破坏常引起尿崩及严重的离子紊乱。在过去相当长的一段时间里，都是手术后死亡率很高的疾病。此外，纵使颅咽管瘤是良性肿瘤，但手术后的肿瘤残留又很容易导致肿瘤的复发，对全切有着较高的要求。目前由于医疗技术的发展，通过对离子进行监测及激素替代的治疗，颅咽管瘤的患者术后生存率显著增加。“双镜联合”技术为提高颅咽管瘤的全切率提供了一种新的手术模式。（来源：哈医大一院）